儿童血友病

血友病是一组遗传性出血性疾病，呈X染色体连锁隐性遗传，主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种类型。该病常于儿童期起病，主要表现为以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，反复关节出血可导致患儿关节活动障碍而致残。

血友病患儿可以发生任何部位的出血，多为关节、肌肉出血，也可发生皮肤、黏膜出血，如瘀斑、鼻衄、消化道出血、泌尿道出血等，而内脏出血、颅内出血最为严重，可危及生命。重型患儿常在没有明显外伤等诱因时出现自发性出血，而轻型患儿仅表现为外伤或手术后的出血倾向。

凝血因子替代治疗仍是目前治疗血友病急性出血时最有效的止血措施，原则是早期、足量、足疗程。

整理/记者 艳粉